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| Einführung | | | Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger Tumor im Bereich der Hypophyse, welcher sich aus einer embryonalen Fehlbildung entwickelt. Bei einer Inzidenz von 0,5–2/106/Jahr werden 30 bis 50% der Fälle im Kindes- und Jugendalter manifest und repräsentieren damit 5 bis 10 % aller intracranieller Tumore im Kindesalter. Im Kindes- und Jugendalter überwiegt der adamantinöse, im Erwachsenenalter der papillöse histologische Typ. Mischtypen kommen vor. Auffällig werden die Patienten durch neurologische, häufiger aber durch endokrinologische und/oder ophthalmologische Symptome. Die Verdachtsdiagnose wird durch bildgebende Kriterien des Kraniopharyngeoms erhärtet und histologisch gesichert.
Der Versuch einer OP-mikroskopisch kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysären Funktion stellt in der Regel die Therapie der ersten Wahl dar. Grenzt der Tumor an sensible Hirnstrukturen (z.B. Sehnerv, Hypothalamus), wird diese Therapieoption kontrovers diskutiert und ist gegen eine geplante begrenzte Resektion (Biopsie, partielle/subtotale Resektion) mit anschliessender Strahlentherapie abzuwägen.
Bei insgesamt hoher Überlebensrate (92% Gesamtüberleben) wird die Lebensqualität der Patienten durch ophthalmologische, neuropsychiatrische und endokrine Spätfolgen beeinträchtigt. Der Adipositas infolge hypothalamischer Essstörungen kommt hierbei besondere Bedeutung zu. Zur Lebensqualität der Patienten nach Behandlung eines Kraniopharyngeoms im Kindes- und Jugendalter existieren bislang keine prospektiven Untersuchungen. In einer retrospektiven Untersuchung zur Lebensqualität mittels Fertigkeitsskala-Münster-Heidelberg (Müller 2001) wurden signifikant niedrigere Perzentilenränge für Kraniopharyngeompatienten im Vergleich zu einem altersentsprechendem Normalkollektiv nachgewiesen. Die ausgeprägte Adipositas der Patienten ging mit einer niedrigeren Selbsteinschätzung der Lebensqualität bei Kraniopharyngeompatienten einher.
Im Rahmen der multizentrischen Studie Kraniopharyngeom 2000 werden erstmals umfassende Krankheitsdaten von Kindern und Jugendlichen mit Kraniopharyngeom prospektiv erhoben und ausgewertet ( Müller , Sörensen 2001)
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